Синдром Марфана

Синдром Марфана
– редкая генетическая патология, тип наследования аутосомно-доминантный с относительно низкой пенетрантностью анормального гена. В основе болезни лежит нарушение развития и строения соединительной ткани. Типичны высокий рост, арахнодактилия (длинные тонкие пальцы – «паучья кисть»), сколиоз, подвывих хрусталика, высокая степень близорукости, пороки строения сердца и крупных сосудов. Часто встречаются парциальные варианты расстройства, трудные для диагностики. Изредка наблюдаются острые нарушения мозгового кровообращения. Нередко выявляется умственная отсталость (вариирует от лёгкой до глубокой). Лечение симптоматическое, эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует.


* * *
Спастическая параплегия при врожденном сифилисе, сопровождающаяся паренхиматозным кератитом, синдромом Аргайла Робертсона (см.), иногда атрофией зрительных нервов, слабоумием, психотическими проявлениями. При этом обычно положительны характерные для сифилиса серологические реакции. Описал в 1909 г. Marfan.


Энциклопедический словарь по психологии и педагогике. 2013.

Смотреть что такое "Синдром Марфана" в других словарях:

  • Синдром Марфана — МКБ 10 Q …   Википедия

  • синдром Марфана — НЗЧ, характеризующееся многочисленными нарушениями зрения, скелета (гиперподвижность суставов и др.), внутренних органов (пороки сердца) вследствие аномального развития соединительной ткани; наследуется по аутосомно доминантному типу, обусловлен… …   Справочник технического переводчика

  • СИНДРОМ МАРФАНА — мед. Синдром Марфана наследственное заболевание соединительной ткани с вовлечением скелетно мышечной и сердечнососудистой систем и патологией глаз. Все доказанные случаи синдрома Марфана следствие мутации гена фибриллина 1 (#154700, 15ql5 q21.3,… …   Справочник по болезням

  • синдром Марфана — Marfan syndrome синдром Марфана. НЗЧ, характеризующееся многочисленными нарушениями зрения, скелета (гиперподвижность суставов и др.), внутренних органов (пороки сердца) вследствие аномального развития соединительной ткани; наследуется по… …   Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.

  • СИНДРОМ МАРФАНА — (Marfans syndrome) наследственное заболевание, поражающее соединительную ткань. Основными его проявлениями являются очень высокий рост, аномально длинные и тонкие пальцы кистей и стоп (арахнодактилия (arachnodactyly)), пороки сердца и частичное… …   Толковый словарь по медицине

  • Синдром Марфана (Marfan'S Syndrome) — наследственное заболевание, поражающее соединительную ткань. Основными его проявлениями являются очень высокий рост, аномально длинные и тонкие пальцы кистей и стоп (арахнодактилия (arachnodactyly)), пороки сердца и частичное смещение хрусталиков …   Медицинские термины

  • Синдром Стиклера — МКБ 10 Q87.887.8 МКБ 9 759.89759.89 OMIM …   Википедия

  • Синдром генерализованной разболтанности суставов — Следствие снижения мышечного тонуса (при периферическом парезе, нарушении проприоцептивной чувствительности, мозжечковой недостаточности) или генетически обусловленной патологической эластичности соединительнотканных структур (синдром Марфана, см …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Марфана синдром — I Марфана синдром (В. J.A. Marfan, франц. педиатр, 1858 1942; синоним болезнь Марфана) наследственное системное поражение соединительной ткани, проявляющееся «патологическими изменениями опорно двигательного аппарата, глаз и сердечно сосудистой… …   Медицинская энциклопедия

  • СИНДРОМ ВОЛЬФА-ПАРКИНСОНА- УАЙТА — мед. Синдром Вольфа Шркинсона Уайта (ВПУ) синдром, характеризующийся преждевременным сокращением (антесистолия) одного из желудочков (укорочение интервала P Q до 0,1 с или менее, уширение желудочкового комплекса более 0,11 с, наличие Д волны),… …   Справочник по болезням


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»